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Ⅶ型糖原累积病中,缺乏磷酸果糖激酶

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Ⅶ型糖原累积病中,缺乏磷酸果糖激酶

生酮饮食治疗

1、饮食动员

动员生酮饮食早年,对患者发展3日食品评估,生酮6个月后再重复评估。在发动期间和以后每一年至多一次,经过就诊或者电话、邮件交流进行营养与饮食评价。

生酮饮食居然能治疗Ⅶ型糖原累积病?国外首个长期随访报道

 

天天能量摄取设定为与生酮前相斥程度,碳水化合物的数量制约为每天10g,扑挞脂肪和卵白质的摄取,指数是完成生酮比例约1:1。保举食用不饱与脂肪以防止血脂孕育发生无利变更,同时增补多种矿肉体、额定维生素D与钙。

在随访时代,β-羟基丁酸浓度范围为0.4-2.9妹妹ol/L,大多半低于2.5mmol/L。

 

2、临床医治的效果

生酮6个月后,患者起源有肌肉症状的主观加剧,显露为更快的恢复和更少的肌肉不适。他可以增进每天的流动,并在森林里徒步旅游和狩猎的岁月延长。

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在生酮5年年华里,患者的肌肉症状失掉缓解,流动体力取得改进。在流动测试中,静脉氨已复原正常,乳酸漫衍坚持相似,但是耗氧量和力学遵从添加。

在5年时,除了脚踝紧锁力气,他的肌肉气力在畸形领域。除了脚踝,深腱反射出现。他觉得在生酮期间运动体力获取改进,在运动时代比生酮前履历更少的痉挛和恶心。

他当初可以走较长的路而无须停上来,并可以每天滑雪10-15公里,这是在生酮前不成能完成的。在生酮时代,他可以与他同龄人相似的速率染指短途郊游参观,这也生酮前不可能的。他感受在斜坡上行走的手腕比生酮前好。

 

3、钻研结论

这项研讨初次显示生酮饮食对Ⅶ型糖原蕴蓄病的暂时治疗的效果,显示为肌肉症状的加重、对呼吸的无益影响、对运动技巧与摄氧量的改善。

基于这些发明,生酮饮食可举荐给特定Ⅶ型糖原堆集病患者,尽管有重要对该病进进步一步钻研。